jueves, febrero 29, 2024

Tumor de Wilms: causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

Hoy en día existe una gran variedad de enfermedades, en el caso de los tumores, se está haciendo un poco más frecuente en la actualidad. El tumor de Wilms es uno de los tumores más frecuentes en la población pediátrica. Es el tumor renal maligno más común y junto con el neuroblastoma, es el tumor sólido más común en niños fuera del sistema nervioso central.

¿Qué es el tumor de Wilms?

El nombre, tumor de Wilms, proviene de su descubridor, Max Wilms, quien demostró el origen fetal del tumor. Los nombres intercambiables son nefroblastoma, nefroblastoma y nefroblastoma. Para tratarlo de manera efectiva, se utiliza una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia. Los efectos dependen del estadio clínico del cáncer.

Afecta principalmente a niños en edad preescolar: hasta el 50% de los casos ocurren antes de los 3 años y el 90% antes de los 7 años. La enfermedad esporádica se observa en el grupo de adolescentes, en adultos está casi ausente.

La enfermedad afecta a niñas y niños con igual frecuencia En el 95% de los casos, el cáncer afecta solo a un riñón. En el resto de los casos, es bilateral, está relacionado con la nefroblastomatosis.

Causas del tumor de Wilms

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Actualmente, no existe una causa única de la enfermedad. Sin embargo, un número importante de casos está relacionado con la carga genética. Se han observado cambios localizados en el brazo corto del cromosoma 11 (11p13, 11p15) responsables del desarrollo de la enfermedad. Los síntomas acompañantes adicionales son:

  • Hipoplasia renal
  • Duplicación de riñones
  • Riñón en herradura
  • Hipospadias: un defecto genético en el que la abertura de la uretra se encuentra en el lado ventral del pene
  • Criptorquidia – un defecto del desarrollo en el que los testículos no descienden al escroto y se detienen en la cavidad abdominal o el canal inguinal
  • Hemihipertropía – hipertrofia de la mitad del cuerpo
  • Aniridia – ausencia congénita del iris
  • Defectos del sistema circulatorio
  • Defectos del sistema osteoarticular
  • Manchas de café con leche en la piel (manchas cafés con leche).

Síndrome de WAGR (el nombre se creó a partir de las primeras letras de los nombres de enfermedades en inglés):

  • Aniridia (ausencia del iris del ojo)
  • Defectos del sistema genitourinario
  • Retraso del desarrollo intelectual

Síndrome de Beckwith-Wiedemann , consiste en

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  • Lengua grande
  • Hernia umbilical
  • Sobrecrecimiento de los órganos parenquimatosos

Equipo Denys-Draska

  • Nefropatía
  • Pseudohermafroditismo (bisexualidad aparente)

Síndrome de Perlman

  • Mandíbula hundida,
  • Parte facial aplanada del cráneo
  • Cambios en el sistema genitourinario

La sospecha de uno de los síndromes mencionados debes impulsar el diagnóstico de nefroblastoma.

Ubicación del tumor de Wilms

Uno de los polos del riñón suele estar afectado. También existen casos de pielonefritis central, afectación de ambos polos del riñón o lesiones multifocales. En la localización pielonecal, las masas tumorales infiltran la pelvis renal y el uréter. Esto puede causar hematuria (cambios en el color de la orina debido a la presencia de sangre en ella)

Si se descubre que tu niño tiene sangrado del tracto urinario (hematuria), debes realizar diagnósticos cada vez para detectar un tumor renal.

Si el tumor se localiza cerca del polo del riñón, con mayor frecuencia infiltra su cápsula, los órganos adyacentes y la cavidad peritoneal. Su crecimiento también puede ser centrípeto. Luego, al infiltrarse en los vasos renales, principalmente la vena renal, las masas tumorales pueden diseminarse con el torrente sanguíneo, a través de la vena cava inferior, al corazón y luego a los vasos pulmonares. El resultado de esta peligrosa secuencia de eventos es la embolia pulmonar.

Síntomas del tumor de Wilms

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El tumor crece dinámicamente, por lo general sin síntomas característicos. Se detecta durante un examen pediátrico cuando el tamaño del tumor es significativo. Las metástasis de los ganglios linfáticos están presentes en casi el 20 % de los casos en el momento del diagnóstico y las metástasis pulmonares en el 10 %.

El agrandamiento de la circunferencia abdominal visible a simple vista, la pérdida de simetría de los pliegues abdominales, el abultamiento de esta zona o de la región lumbar son los primeros síntomas que los padres notan en el niño. Otros síntomas son:

  • Dolor abdominal y vómitos
  • Fiebre sin causa identificable
  • Hematuria o hematuria
  • Infecciones frecuentes y recurrentes del tracto urinario que no responden a la terapia antibiótica seleccionada adecuadamente
  • Aumento de la presión arterial.

Diagnóstico del tumor de Wilms

Las pruebas deben responder a las siguientes preguntas: «¿El tumor se limita a uno o ambos riñones?», «¿Se extiende más allá del riñón?», «¿Se ven tapones de tejido tumoral en los vasos sanguíneos, los ganglios linfáticos y otros órganos?», y «¿Cómo funciona un riñón saludable?»

La base del diagnóstico son las pruebas de imagen, encabezadas por la ultrasonografía (USG). Permite al médico diferenciar la causa del agrandamiento abdominal (hidronefrosis o quistes renales también presentes de esta forma).

La urografía intravenosa se usa para detectar un tumor ubicado dentro del riñón. El examen consiste en administrar un agente de contraste al paciente por vía intravenosa y luego tomar una serie de imágenes de rayos X que muestran el proceso de excreción del agente de contraste por los riñones. Esto permite la identificación de la masa neoplásica, que crece en el sistema pielocalicial y lo distorsiona.

La tomografía computarizada (TC) es un examen mucho más recomendado que la urografía intravenosa. Después de la administración de contraste, es posible ver la imagen patognomónica (típica) del nefroblastoma: este es tejido tumoral rodeado por tejido renal normal como un anillo o una media luna.

Te recomiendo una radiografía de tórax, preferiblemente una tomografía computarizada de los pulmones. Si el médico sospecha metástasis en otros órganos, es bueno realizar una TC cerebral, una resonancia magnética de la médula espinal y una gammagrafía ósea, ya que el cáncer de riñón puede metastatizar ocasionalmente en estos órganos.

Tratamiento del tumor de Wilms

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La quimioterapia preoperatoria se utiliza como tratamiento de primera línea. Permite la reducción o eliminación de metástasis, reduciendo el tamaño del tumor; esto es importante, porque es más fácil extirpar completamente el tejido tumoral, también evita que el tumor se agriete. Dependiendo de la etapa de avance, la quimioterapia preoperatoria se lleva a cabo durante 4 a 6 semanas. Los fármacos utilizados son: dactinomicina, carboplatino, vincristina, etopósido.

La siguiente etapa es el tratamiento quirúrgico. Si aún se encuentra un tumor de Wilms después de la cirugía, se usa quimioterapia posoperatoria, que dura de 4 a 27 semanas, según el estadio. Cuando la situación lo requiere, también se recomienda la radioterapia, pero la alta efectividad de la quimioterapia hizo que se aplique solo al 20% de los pacientes.

Solo es necesario realizar exámenes de control. Se recomienda ecografía cada 3 meses hasta los 7 años y TAC 3 meses después de la cirugía.

Pronóstico tras el tratamiento del tumor de Wilms

Las posibilidades de curación dependen principalmente del estadio del cáncer y del grado de malignidad. Sin embargo, el pronóstico es bueno. La combinación de varios métodos de tratamiento permite lograr una tasa de curación del 90% en pacientes en estadio I y II de la enfermedad. Desafortunadamente, los estadios III-V, asociados con afectación renal bilateral, metástasis pulmonares o de ganglios linfáticos, se asocian con un 70 % de posibilidades de curación.

Diego Disese
Diego Disese
Apasionado por la gráfica y la comunicación. Trato de explorar el por qué, el para qué, el dónde, el quién y el cómo de los hechos, ya que es un compromiso con la verdad. Y la verdad lo es todo.

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